Las malformaciones son anomalías del sistema vascular que pueden presentarse clínicamente de diferentes maneras, en diferentes áreas anatómicas y en diferentes edades.
Junto a los tumores vasculares, las malformaciones forman parte de un grupo de enfermedades conocidas como Anomalías Vasculares.
Entre los tumores vasculares, que son lesiones proliferativas, el más común es el llamado hemangioma infantil que se caracteriza por un rápido crecimiento después del nacimiento, con comportamiento proliferativo muy característico, pero por lo general empieza a involucionar espontánea desde el primer año de vida en un proceso que puede ocupar la primera década de la vida del niño.
Hemangioma infantil de la región nasal.
Diferentemente, las malformaciones vasculares son lesiones que no muestran un comportamiento proliferativo temprano en la vida, pero por lo general crecen con el tiempo y no regresan espontáneamente. Crecen proporcionalmente al crecimiento del cuerpo y generalmente están desencadenados por estímulos fisiológicos, endocrinos, traumas, infecciones, etc.
De acuerdo con las características de su angioarquitectura y la hemodinámica local pueden dividirse en: malformaciones de bajo flujo, malformaciones de alto flujo, o malformaciones combinadas o complejas.
Entre las malformaciones de bajo flujo encontramos las de componente capilar como el “hemangioma plano”, las de componente venoso (malformación venosa) y las de componente linfático (malformación linfática o linfangioma).
Malformación capilar: hemangioma plano, presentado por el ex primer ministro ruso Mijail Gorbachov aparece como una mancha rojiza en la piel. Es indoloro y no suele requerir tratamiento.
Malformaciones venosas
Comúnmente se presentan como tumores de consistencia blanda y fría. La piel que recubre el tumor tiende a ser delgada y azulada. Las estructuras anatómicas pueden ser afectados en términos localizados o más ampliamente causando deformidades. Cuando las malformaciones venosas afectan las membranas y mucosas, especialmente en la fase se presentan con un color azul muy típico. Malformaciones venosas pueden afectar eventualmente estructuras más profundas tales como el tejido subcutáneo o músculos de una extremidad. En este caso la piel tiene apariencia normal y la forma de presentación es un tumor doloroso a la palpación.
Malformación venosa en el cuello
Malformación venosa en el dedo
Malformaciones linfáticas (linfangiomas)
Parecen tumores que afectan a los tejidos blandos, aunque la firma consistencia y la formación de quistes representa una expresión de la anomalía del sistema linfático. Por lo general aparecen antes de los dos años de vida se localizan con mayor frecuencia (70%) en la cabeza y el cuello o la región axilar (20%), pero también puede estar presente en las extremidades, la pelvis, el retroperitoneo o el torax. La piel suele ser normal, pero es común la aparición de pequeñas vesículas.
Linfangioma en el Cuello
Malformaciones arteriales
Se caracterizan por una comunicación anormal entre el sistema arterial y el venoso sin un tejido interpuesto. Esta comunicación puede ser directa (denominándose fístula AV) o con la formación de una especie de ovillo vascular denominado de “nido”. Malformaciones arteriales pueden causar problemas clínicos significativos, tales como la isquemia y necrosis de los tejidos, dolor, ulceración de la piel y hemorragia como resultado de la hipertensión venosa (mecanismos más aceptadas) o por el robo de flujo sanguineo.
Malformación Arterial Situada en la región Facial Derecha.
Tratamiento de Malformaciones Vasculares
Las malformaciones vasculares pueden presentarse de forma simple o compleja y, por lo tanto, la forma de tratamiento debe ser adaptada para cada caso. No existe ningún material o técnica ideal, pero ciertamente hay insumos y abordajes que son más adecuados a cada caso. Es importante comprender la situación, conocer el propósito del procedimiento y tener intimidad con la técnica y los insumos.
En general se puede decir que las malformaciones de bajo flujo son tratadas de forma mejor por la esclerosis percutánea y las malformaciones de alto flujo mediante embolización endovascular.
Esclerosis percutánea:
Un método sencillo que consiste en inyectar una substancia irritativa de los tejidos directamente dentro de la malformación y de esa forma causar la trombosis y oclusión de la lesión. Hay varios productos esclerosantes que se utilizan para tratar malformaciones venosas y linfáticas.
Los más utilizados son el alcohol absoluto (99,5%), la espuma de polidocanol o tetradecilsulfato 3% (Sotradecol) y la Bleomicina, especialmente para el tratamiento de malformaciones localizadas en la fase y la cabeza para causar efecto inflamatorio leve con poca hinchazón. La escleroterapia percutánea puede realizarse comúnmente bajo anestesia local y sedación, aunque en los niños generalmente es necesario utilizar anestesia general.
Técnica para la esclerosis percutánea: una aguja apropiada se coloca dentro de la malformación y a través de la misma se inyecta un agente esclerosante lo que provoca la trombosis de los vasos anómalos.
Embolización de malformaciones arteriales
Las malformaciones arteriales se caracterizan por la presencia de una estructura denominada “nido” interpuesta entre las arteriolas y vénulas de drenaje. Para que el tratamiento sea efectivo el blanco de la oclusión debe ser el nido y no las arterias que suministran sangre para este.
El nido de las malformaciones arteriales es el blanco del tratamiento endovascular. Se identifica fácilmente por un estudio de contraste como una angiografía o una resonancia magnética.
En general, la mejor manera de llegar al nido por vía endovascular es a través del uso de un agente líquido y en este sentido se han utilizado las dos sustancias: la cola biológica adhesiva y el Onyx. Ambos productos tienen diferentes características y comportamientos y, por lo tanto, deben ser utilizados apropiadamente.
Malformación arterial situada en la región mandibular: apariencia angiográfica antes y después del tratamiento endovascular.
Vea un video de una Embolizacion de MAV arterial en el pié realizada por el Dr. Kisilevzky
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